Malattia polmonare autoimmune: il riconoscimento e il trattamento precoci aiutano

Un uomo a cui è stata diagnosticata l'artrite reumatoide (RA) cinque anni fa vede il suo reumatologo per una visita di controllo. Fortunatamente, la sua artrite è ben controllata attraverso i farmaci. Può camminare e fare tutte le sue attività quotidiane senza dolore.
Ma negli ultimi sei mesi si è sentito senza fiato quando saliva le scale. Ha anche una fastidiosa tosse secca. COVID-19? Questo è escluso rapidamente.
Ma una TAC del suo petto rivela una fibrosi precoce (cicatrici) dei polmoni, molto probabilmente correlata all'artrite reumatoide. "Finalmente posso camminare normalmente, e ora non riesco a respirare quando cammino!" dice il paziente frustrato, il cui prossimo passo è una valutazione completa da parte di un pneumologo. L'esperienza di quest'uomo offre un esempio di complicanza rara ma potenzialmente letale associata a malattie reumatiche o autoimmuni, tra cui: Esistono vari termini per questa complicazione: malattia polmonare autoimmune, malattia polmonare interstiziale e fibrosi interstiziale. Caratterizzata da infiammazione polmonare e / o cicatrici, è una delle molte complicanze potenziali che colpiscono diversi organi nelle persone che hanno un autoimmune sottostante o malattia reumatica. Il nostro sistema immunitario normalmente protegge dalle infezioni e protegge dal cancro. Il termine autoimmunità implica che il sistema immunitario di una persona a volte vede il proprio tessuto corporeo come estraneo.
Quando ciò accade, il corpo genera una risposta immunitaria contro se stesso. La maggior parte delle persone con artrite reumatoide sperimenta i suoi effetti sulle articolazioni. Ma circa il 10% svilupperà anche una malattia polmonare sintomatica come il paziente sopra descritto.
Gli studi hanno dimostrato che questa complicazione è una delle principali cause di malattia e morte tra le persone con malattie autoimmuni. Le patologie precoci di natura più infiammatoria rispondono spesso a terapie antinfiammatorie (corticosteroidi, ad esempio). Ma le persone con malattie per lo più fibrotiche possono essere più difficili da trattare e avere esiti più scarsi, tra cui la disabilità o la necessità di ossigeno - e in alcuni casi anche un trapianto di polmone.
Tuttavia, quanto velocemente o lentamente questa complicanza progredisce varia. Alcune persone trovano che progredisce più rapidamente, mentre altri possono avere una progressione scarsa o nulla. Per questo motivo, è essenziale un'attenta sorveglianza da parte di un pneumologo che può monitorare la funzionalità polmonare durante i controlli regolari.
Sebbene non siano stati condotti studi definitivi, gli studi sulla popolazione hanno identificato i profili di rischio (vedere qui e qui). Essere maschi, avere una storia di fumo di sigaretta o avere determinati anticorpi e marcatori genetici aumenta il rischio di malattie polmonari autoimmuni. Anche fattori ambientali, esposizione professionale e inquinanti atmosferici possono svolgere un ruolo nello sviluppo dell'autoimmunità che colpisce i polmoni (vedere qui e qui). Altre potenziali cause includono farmaci che possono causare lesioni polmonari o una disfunzione esofagea che porta all'aspirazione silenziosa nei polmoni, una scoperta comune in molte malattie autoimmuni. Sì, anche se l'efficacia varia. Quando la malattia infiammatoria viene catturata presto prima che si sviluppino cicatrici estese, gli agenti antinfiammatori, come i corticosteroidi, spesso aiutano.
Inoltre, la cattura e il trattamento precoce dell'infiammazione di solito porta a una prognosi migliore. Di recente, la FDA ha approvato il pirfenidone (Esbriet) e il nintedanib (Ofev) per il trattamento di una diversa malattia polmonare fibrotica chiamata fibrosi polmonare idiopatica (IPF). Nintedanib è ora approvato per l'uso in pazienti con malattia polmonare autoimmune.
Entrambi gli agenti possono rallentare, ma non sembrano invertire, la presenza di fibrosi nei polmoni. Sono necessari studi a lungo termine per stabilire se questi trattamenti offrono una migliore qualità della vita e sono necessari benefici significativi in ​​termini di malattia e morte. Il primo passo più importante è eliminare tutti i rischi noti che possono causare o esacerbare le malattie polmonari. Se necessario, collabora con il medico per smettere di fumare. Chiedere se è possibile eliminare eventuali esposizioni o farmaci professionali che possono contribuire o peggiorare la malattia polmonare. Poiché la diagnosi precoce dell'infiammazione polmonare è un obiettivo, i reumatologi spesso controllano le persone per malattie polmonari al momento della diagnosi se sono ritenute a rischio più elevato, utilizzando la scansione TC e i test di funzionalità polmonare.
Sempre più, sta diventando un'attenta sorveglianza nel tempo una pratica normale tra i reumatologi. Se sviluppa segni o sintomi che suggeriscono una malattia polmonare autoimmune, come tosse secca e respiro corto, parla con il medico. Il prossimo passo potrebbe essere un rinvio a un pneumologo, oa un centro multidisciplinare composto da pneumologi, reumatologi, patologi e radiologi, che lavorano in gruppo per diagnosticare questa complicazione e sviluppare un piano di trattamento per invertire o rallentare il progresso della malattia polmonare .
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